La maladie

Contexte

La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie progressive et chronique caractérisée par une altération du poumon qui se fibrose et se rigidifie. En médecine humaine, cette maladie touche en moyenne 20 personnes sur 100.000. L’âge moyen d’apparition de la maladie est de 63 ans et le temps moyen de survie après le diagnostic varie de 3 à 5 ans. Environ deux tiers des personnes touchées présentent un historique de tabagisme. Chez le chien, une maladie fortement similaire a été décrite et se rencontre le plus souvent chez les terriers et tout particulièrement chez le West Highland White Terrier (WHWT). Dans une moindre mesure, d’autres races semblent également être touchées comme le Cairn Terrier, le Scottish Terrier, le Jack Russell Terrier, le Bull Terrier, l’American Staffordshire Terrier, le Staffordshire Bull Terrier, le Yorkshire Terrier, le Bichon et le Shi-tzu. Cette maladie apparait chez les chiens d’âge moyen à avancé (> 6 ans).

A ce jour, les causes exactes de la FPI sont encore inconnues. En médecine humaine, l’initiation de cette maladie semble faire suite à une interaction fine entre certains facteurs environnementaux (ex: tabagisme, inhalation de poussières ou de métaux lourds, infection virale,…) et une prédisposition génétique sous-jacente. Récemment, des études chez l’homme ont investigué le microbiote pulmonaire. Elles ont mis en évidence des associations entre la charge bactérienne et la présence de certains genres bactériens avec la sévérité de la maladie. Elles suggèrent également que le microbiote pulmonaire peut intervenir comme stimulus persistant d’agression alvéolaire à l’origine de la fibrose et qu’une interaction existe entre le microbiote et des mécanismes de l’immunité innée. Chez le chien, une forte composante génétique est à suspecter étant donné que la maladie touche essentiellement le WHWT. Cependant, à l’heure actuelle, les études génétiques préliminaires entreprises n’ont pas encore permis de discerner d’éventuelles mutations responsables de la maladie dans cette race.

Symptômes

Chez l’homme, les symptômes principaux sont un essoufflement aggravé par l’effort et une toux sèche. La plupart des individus présentent une aggravation progressive des signes cliniques au cours du temps alors que d’autres peuvent présenter un état stationnaire ou à l’inverse une dégradation extrêmement rapide. Chez le chien, les symptômes de la FPI se développent lentement et entrainent une dégradation clinique de l’animal sur plusieurs mois-années. Les principaux signes cliniques sont les suivants : toux, respiration rapide, respiration difficile et intolérance à l’effort. Certains chiens peuvent également présenter des épisodes de syncopes et de cyanose (langue bleutée). Lors de l’examen clinique réalisé par le vétérinaire, des crépitements inspiratoires diffus et marqués sont entendus à l’auscultation des poumons dans la plupart des cas et sont considérés comme une des caractéristiques principales de la maladie.

Vidéo illustrant la toux que peuvent présenter les chiens atteints de fibrose pulmonaire.

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Cyanose (coloration bleutée de la langue) parfois observée en cas de fibrose pulmonaire et faisant suite une diminution du taux d’oxygène dans le sang.

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A l’auscultation pulmonaire, des crépitements inspiratoires diffus et marqués sont fréquemment entendus lors de fibrose pulmonaire.

Diagnostic

Chez le chien, le diagnostic de la FPI n’est pas simple car il est difficile de différencier cette pathologie d’une autre maladie pulmonaire interstitielle ou d’une maladie cardiaque. Il est donc nécessaire de réaliser les examens complémentaires suivants afin d’orienter au maximum le diagnostic: radiographies des poumons, échographie cardiaque, bronchoscopie avec analyse du liquide de lavage broncho-alvéolaire (sous anesthésie si l’état du chien le permet), test de fonction pulmonaire par analyse des gaz sanguins artériels et test de marche en 6 minutes. Lorsqu’il est disponible, le scanner du thorax (sous anesthésie) est l’examen complémentaire de choix car c’est celui qui apporte le plus d’informations et de détails sur le tissu pulmonaire. Cependant, le diagnostic définitif ne pourra être établi avec certitude qu’au moment où une analyse histopathologique (examen sous microscope) d’un échantillon de poumon prélevé du vivant de l’animal (biopsie pulmonaire) ou juste après sa mort sera réalisée.

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Test de marche en 6 minutes visant à évaluer la fonction cardio-pulmonaire

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Radiographies thoraciques d’un chien âgé indemne de fibrose (A) et d’un chien atteint de fibrose pulmonaire (B) montrant un pattern interstitiel diffus en cas de fibrose pulmonaire.

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Examen échocardiographique.

Echocardiographie montrant une hypertrophie cardiaque droite, signe indirect d’une hypertension artérielle pulmonaire.

Endoscopie des voies respiratoires montrant une flaccidité trachéale et une bronchomalacie sévère, anomalies secondaires souvent rencontrée en cas de fibrose pulmonaire.

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Westie sous sédation prêt à passer au scanner thoracique.

CT

Images obtenues au scanner thoracique (A) chien sain (B) chien atteint de fibrose pulmonaire.

Microscope
Examen histopathologique d’une biopsie pulmonaire, seul examen complémentaire permettant de confirmer avec certitude le diagnostic de fibrose pulmonaire.

Histopath

Poumon sain (A) et malade (B) observé au microscope.

Pronostic

Le pronostic de la fibrose pulmonaire idiopathique est encore mal établi en médecine vétérinaire. Une récente étude rapporte une survie médiane de 27 mois mais est très variable d’un cas à l’autre (de 2 mois à plus de 4 ans).

Traitements

A l’heure actuelle, aucun traitement médical curatif efficace n’a encore été découvert. En médecine humaine, deux molécules anti-fibrotiques, la Pirfenidone et le Nintedanib, sont utilisées. Elles ne sont pas curatives mais elles permettent de ralentir la progression de la maladie. Malheureusement, aucune étude n’a testé l’efficacité de ces molécules chez le chien et ces médicaments sont potentiellement toxiques chez celui-ci. Suite à l’inefficacité des thérapies médicamenteuses, certains patients en médecine humaine requièrent une oxygénothérapie en attendant une transplantation de poumons, ce qui n’est pas envisageable à l’heure actuelle sur nos animaux. Chez le chien, le but est donc de traiter les symptômes induits par la maladie afin d’améliorer le confort de vie de l’animal tant que possible et ce à l’aide d’antitussifs et/ou d’anti-inflammatoires en fonction des cas. Lorsqu’une hypertension artérielle pulmonaire est présente de manière concomitante, une thérapie à base d’inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5 est généralement bénéfique. Dans un futur plus ou moins proche, nous espérons pouvoir proposer de nouvelles molécules thérapeutiques aux chiens atteints de FPI.

Suivi

Tant en médecine humaine qu’en médecine vétérinaire, le suivi des patients est essentiel afin de détecter de manière précoce une aggravation ou une complication de la maladie et de pouvoir ainsi adapter le traitement en conséquence. Une complication fréquemment rencontrée est l’hypertension artérielle pulmonaire qui conduit à un essoufflement précoce et peut engendrer des conséquences au niveau du cœur (insuffisance cardiaque). Il est donc conseillé de faire contrôler son animal par un vétérinaire tous les 4 à 6 mois. Lors de ces visites de contrôles des examens non-invasifs pourront être effectués tels qu’une échocardiographie, une mesure de la saturation en oxygène et un test de performance à la marche en 6 minutes.

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